Epidemiological characterization of patients with sarcoidosis in a high complexity hospital in southwestern Colombia

Introduction: Epidemiological studies on sarcoidosis in Colombia are scarce, and although recent reports from the north of the country have been published, clinical-epidemiological associations are not clear. Our aim was to characterize patients with sarcoidosis diagnosed at Fundación Valle del Lili in Cali, Colombia. Methods: A retrospective study of a series of sarcoidosis cases was conducted between 2011 and 2019. Demographic, clinical, laboratory, imaging, histopathological, and treatment variables were analyzed. Results: A total of 34 patients with a diagnosis of sarcoidosis were found. The majority were women (n = 25; 73%), and the mean age was 50 years. The main symptoms of onset were erythema nodosum (n = 11; 33%), arthritis (n = 10; 30%), and cough (n = 9; 27%). In 64% of the cases, there was pulmonary involvement, with pulmonary nodules, mediastinal adenopathy, and interstitial lung disease found in 54%, 50%, and 36% of cases, respectively. In 85% of cases, there were extrapulmonary manifestations, mainly cutaneous (50%). Angiotensin-converting enzyme (ACE) was elevated in 62% of the cases in which it was measured (n = 16; 47%). During the diagnostic process, 23 biopsies were performed, of which 95% showed granulomas with noncaseating necrosis. Most of the patients (76%) were controlled with prednisolone, at an average dose of 20 mg (7.5-50 mg) per day. Conclusions: Sarcoidosis was more frequent in women and mestizos, and it presented earlier in men. Elevated ACE was not associated with extrapulmonary involvement. Calcium-phosphorus profile and antinuclear antibodies were not useful to establish the diagnosis.

Introducción: En Colombia son escasos los estudios epidemiológicos sobre la sarcoidosis; aunque recientemente se han publicado reportes del norte del país, son grupos muestrales pequeños, por lo que no quedan claras las asociaciones clínico-epidemiológicas. Nuestro objetivo fue caracterizar pacientes con sarcoidosis en la Fundación Valle del Lili, en Cali, Colombia. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de una serie de casos de sarcoidosis entre el 2011 y el 2019. Se analizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, imagenológicas, histopatológicas y de tratamiento. Resultados: Se encontraron 34 pacientes con diagnóstico de sarcoidosis, la mayoría fueron mujeres (n = 25; 73%), y la edad promedio fue 50 anos. Los principales síntomas de inicio fueron eritema nudoso (n = 11; 33%), artritis (n = 10; 30%) y tos (n = 9; 27%). En el 64% de los casos hubo compromiso pulmonar, y se encontraron nódulos pulmonares, adenopatías mediastinales y enfermedad pulmonar intersticial en un 54, 50 y 36% de los casos, respectivamente. En el 85% de los casos hubo manifestaciones extrapulmonares, principalmente cutáneas (50%). Los niveles de enzima conversora de angiotensina estuvieron elevados en el 62% de los casos en los que fue medida (n = 16; 47%). Durante el proceso diagnóstico se realizaron 23 biopsias, de las cuales el 95% evidenció granulomas con necrosis no caseificante. La mayoría de los pacientes (76%) fueron controlados con prednisolona, a una dosis promedio de 20 mg (7,5-50 mg) por día. Conclusiones: La sarcoidosis fue más frecuente en mujeres y mestizos. La presentación fue más temprana en hombres. La enzima conversora de angiotensina no se relacionó con compromiso extrapulmonar. Ni el perfil fósforo-calcio ni los anticuerpos antinucleares fueron útiles para establecer el diagnóstico.

Sarcoidosis pulmonar: actualización y reporte de casos / Pulmonary sarcoidosis: case report and update

RESUMEN Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, granulomatosa, de etiología desconocida, con presentación clínica y curso evolutivo variable. El pulmón es el órgano más afectado (90% casos). Si bien el diagnóstico es anátomo-patológico, en situaciones particulares puede plantearse el mismo en base a hallazgos clínicos-radiológicos. El tratamiento está indicado en el paciente sintomático y/o en aquel paciente en el que se demuestra un compromiso funcional respiratorio. Se presenta el análisis de 7 casos de sarcoidosis de un centro de referencia nacional en intersticiopatías, según las manifestaciones clínicas, radiológicas, laboratorio respiratorio y la respuesta al tratamiento. Resultados: 7 pacientes (5 mujeres, 2 hombres) con edad promedio 47 años al momento del diagnóstico, tiempo promedio de seguimiento 9,7 años. 6/7 estaban sintomáticos al momento del diagnóstico. El funcional respiratorio era normal en 4 y en los 3 restantes tenía un patrón obstructivo. La difusión de monóxido de carbono fue normal en todos al momento del diagnóstico. Todos recibieron tratamiento con corticoides. De la re-evaluación se destaca que todos estaban asintomáticos y que la difusión de monóxido de carbono se mantuvo normal sólo en 4 de ellos. Discusión: Si bien se trata de una serie de pocos casos, presentaron una buena evolución clínica y funcional ante el tratamiento realizado como se observa en otros estudios publicados. No siendo así los resultados de la evolución radiológica

ABSTRACT Introduction: Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown etiology, clinical presentation and variable course. The lung is the most affected organ (90% cases). While the diagnosis is anatomopathological, in particular situations may arise based on the same clinical and radiological findings. Treatment is indicated in the symptomatic patient and / or one patient who demonstrated a respiratory functional compromise. analysis of 7 cases of sarcoidosis of a national reference center in intersticiopatías is presented, according to the clinical, radiologic, and laboratory respiratory response to treatment. Results: 7 patients (5 women, 2 men) with a mean age 47 years at diagnosis, 9.7 years average follow-up time. 6/7 were symptomatic at diagnosis. Respiratory function was normal in 4 and the remaining 3 had an obstructive pattern. Diffusion of carbon monoxide was normal in all at diagnosis. All were treated with corticosteroids. The re-evaluation stresses that all were asymptomatic and the diffusion of carbon monoxide remained normal in only 4 of them. Discussion: Although it is a series of a few cases, showed good clinical and functional evolution with the treatment performed as seen in other published studies evolution. Not being thus the results of radiology evolution.

Sarcoidosis del adulto de inicio en la infancia: a proposito de un caso / Pediatric-onset adult type sarcoidosis: A case report

La sarcoidosis, un trastorno multiorgánico de etiología desconocida que afecta varios órganos, es poco frecuente en los niños. Se desconocen la incidencia y la prevalencia reales de la sarcoidosis infantil. Al igual que en los adultos, muchos niños con sarcoidosis tal vez no presentan síntomas y la enfermedad cursa sin diagnosticarse. Es fundamental realizar una evaluación completa y sistemática del paciente para establecer el diagnóstico de sarcoidosis en los niños. Se describe el caso de una nina de 12 años con uveítis y hepatoesplenomegalia de dos años de evolución. Mediante una tomografía computarizada del tórax, se hallaron nódulos pulmonares periféricos dispersos y linfadenopatía hiliar bilateral. La aspiración de médula ósea y la biopsia de hígado no fueron diagnósticas. La biopsia de pulmón mostró granulomas de células epitelioides no necrosantes. A la paciente se le diagnosticó sarcoidosis en virtud del hallazgo de inflamación granulomatosa y de la exclusión de entidades confusoras.

Sarcoidosis, a multisystem disorder of unknown etiology that involves multiple organs, is rare in children. The true incidence and prevalence of childhood sarcoidosis is unknown. As in adults, many children with sarcoidosis may be asymptomatic; the disease may remain undiagnosed. A complete and systematic evaluation of the patient is essential for the sarcoidosis diagnosis in children. Here, we describe a case of 12-year-old female who presented with 2 years history of uveitis and hepatosplenomegaly. A chest computerized tomography revealed scattered peripheral pulmonary nodules and bilateral hiliar lymphadenopathy. Bone marrow aspiration and liver biopsy were not diagnostic. A lung biopsy showed non-necrotizing epithelioid cell granulomas. She was diagnosed with sarcoidosis according to demonstration of granulomatous inflammation and the exclusion of confusable entities

Sarcoidosis infantil: una rara enfermedad pediátrica: caso clínico / Childhood sarcoidosis: a rare pediatric disease: case report

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology. It affects various organs, including skin, eyes, joints, liver, heart, spleen and lymph nodes. Lungs are the organs most affected by this disorder and while symptomatology may vary thoughout life, most likely it is never diagnosed. It appears to be endemic in countries like England, US and Japan. The incidence is low in Mexico and Latin America. There is a genetic predisposition, where histocompatibility has a significant role. Histopathological diagnosis requires the presence of non-caseificating granulomatous lesions, with epiteloid cells with cytoplasmatic inclusions called Schaumann cells; these are diagnostic. The most severe complication is pulmonary fibrosis, which responds to steroids. We present the case of a school age child who was diagnosed as suffering from sarcoidosis after an open lung biopsy. Treatment with systemic steroids was initiated and is currenty asymptomatic, under observation and without complications secondary to treatment.

La sarcoidosis es un padecimiento multisistémico, de etiología desconocida. Afecta diversos órganos, entre los que se encuentran la piel, ojos, articulaciones, hígado, corazón, bazo y ganglios linfáticos. Los pulmones son el órgano más afectado en esta enfermedad, y aunque la sintomatología puede variar en cada etapa de la vida, lo común es que pase desapercibida en la mayoría de los casos. En algunos países como Inglaterra, Estado Unidos y Japón es endémica, en México y Latinoamérica su incidencia es baja. Existe una predisposición genética en la cual el complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) tiene un papel predominante. El diagnóstico histopatológico requiere de la presencia en los tejidos de lesiones granulomatosas no caseificantes, células epiteloides e inclusiones citoplasmáticas llamadas células de Schaumann. La complicación más severa es la fibrosis pulmonar, por lo que el tratamiento con esteroides es de suma importancia. Presentamos el caso de un escolar al que se le realizo el diagnóstico de sarcoidosis pulmonar por biopsia pulmonar a cielo abierto. Al cual se le inicio tratamiento con esteroide sistémico y actualmente se encuentra bajo vigilancia, asintomático y sin complicaciones secundarias al tratamiento.